TUhjnbcbe - 2020/11/26 19:17:00
骨髓纤维化是一种以骨髓造血干细胞克隆性增生为特点的骨髓增殖性肿瘤，最常见的早期临床表现是乏力，其他的全身症状还包括低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现注意力下降、活动耐力下降，大部分患者会由于脾脏增大引起的压迫相关症状，包括食欲下降、进食减少。另外，脾脏增大时还会导致脾梗死，患者会出现左上腹疼痛，如果患者出现贫血，可能会包括活动后心悸、气短、活动耐力明显下降等。如果患者出现血小板减少会出现皮肤黏膜出血，包括维生素B6、牙龈出血、皮肤出血点等。此外患者可能会出现消化道出血、泌尿系统出血等，包括呕血、黑便、尿血等。骨髓纤维化早期因为骨髓增生比较活跃，那么骨髓中的白细胞、红细胞和血小板就会大量生成，并释放进入外周血。此时，患者将有可能因为血细胞升高，导致血管堵塞，进一步有可能并发出心肌梗塞、脑梗塞和下肢血管静脉栓塞发生的可能，此时患者应该大量喝水，去稀释已经产生的血细胞，尽量避免血管堵塞的发生。、骨髓纤维化有哪些并发症呢？1.中枢神经系统可导致颅内高压，这反过来又可能导致慢性头痛、精神错乱、畏光、视神经乳头水肿、步态不稳、意识改变。很少发生昏迷、瘫痪和（或）死亡。2.发生在脊柱椎体旁，脊髓受压症状可能陆续发生，偶尔可表现为急性脊髓（神经根）神经压迫综合症。随着病情的进展，若累及了淋巴结，会导致全身淋巴结肿大。3.纤维化的胸膜渗透，导致胸水和血胸。在胃肠道表现为加重已经存在的腹痛或肠梗阻。4.造血会极罕见的累及肾脏、输尿管、膀胱颈部导致阻塞性肾病变。这可以造成肾功能衰竭。5.造血次要并发症非常罕见，包括幽门梗阻、胆道梗阻、胆囊浸润导致非结石性胆囊炎、滑膜浸润导致关节炎。肾脏浸润内部或输尿管引起阻塞导致肾绞痛。6.有极罕见的皮肤表现，可能出现斑块、结节、溃疡，类髓系白血病浸润，甚至出现嗜中性皮肤病。如何避免髓外造血？1.雄激素、氟羟甲睾酮等能改善30%至60%患者的贫血。但是用更小的*性药物，也可以得到类似的效果。如达那唑、半合成减*雄激素，还可以纠正血小板减少症状。约40%患者是有效的。但用达那唑前，男性必须要求无前列腺症状，并且血清前列腺特异抗原水平必须正常，能够排除前列腺癌。肝脏病变是主要的*性；他们出现在20%左右的病人，但通常是温和的，所以需要减少剂量但很少明确停止服用此药。2.重组人促红细胞生成素（EPO），实现约23%至60%患者的输血独立性。在那些脾大或低度输血依赖的患者，平均起效时间是12个月，有一半患者的起效时间是长期的；他们一般是因为患者EPO水平不充分。3.白细胞和血小板明显增多者，以及有显著的脾大而骨髓造血障碍不太明显的患者，适合用化疗药物。羟基脲是目前控制PMF骨髓过度增生（即白细胞增多症、血小板增多症）或进行性脾肿大的首选药物，其他类似的用药包括马法兰和高三尖杉酯。4.JAK2抑制剂的临床成果和发展项目专注用来治疗MPN患者。作为一个家族，这些药物在缓解MF患者有关的全身症状和脾肿大症状方面表现的非常积极。在用特定抑制剂治疗而导致抑制了骨髓病态的克隆，然而没有任何证据表明JAK抑制剂能在实质上影响这种病态的克隆。我还想知道：白血病检查，被误诊的几率有多大？发生骨髓抑制，怎样可以恢复的快？