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肝脏囊性病变的分类及影像学表现
肝脏囊性病变指以液性成分为主（通常在2/3以上）的肝脏占位性病变，囊液成分可以为浆液、黏液、脓液、胆汁、出血或坏死等。肝脏囊性病变种类繁多，多数与肝炎病*感染无关，无特异性肿瘤标志物，影像表现多有重叠，鉴别诊断具有难度。本文对肝脏囊性病变的分类及影像学表现进行总结，旨在提高该病的影像诊断水平。
基本分类
根据病变的性质及发生机制，可分为先天性、感染性、肿瘤性病变和创伤性四大类，各类病变的疾病谱见表１。
囊液的基本影像表现
１．浆液／胆汁
CT值一般为0-10HU。在MRT1WI上呈显著低信号，T2WI上呈显著高信号。常见于囊肿、组织液化和胆汁瘤等。
２．黏液
CT值多为10-30HU。因富含蛋白成分，在T1WI上多为中等高信号，少数呈稍低信号，在T2WI上呈显著高信号。常见于黏液性囊性肿瘤。
３．脓液
脓液内含有细菌、炎症细胞、坏死物质和渗出物，其密度／信号因脓液成分不同而有所不同。
４．出血
急性出血在CT上呈稍高密度，随后密度逐渐减低。MRI对出血的检出非常敏感，血肿的MRI信号的演变规律见表２。
５．坏死
主要分为液化性坏死和凝固性坏死。前者在CT上呈低密度，T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，常见于肿瘤自发性坏死、肝癌索拉菲尼治疗后；后者坏死区水分子含量减少，在CT上呈高密度，T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，常见于经肝动脉化疗栓塞（TACE）术后及肿瘤射频治疗后。
先天性病变１．肝囊肿肝囊肿是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿，腔内面由立方上皮细胞衬覆，内含浆液，不与胆管系统相交通，可合并继发出血、感染和破裂等。
影像上病变常为多发，呈圆形或卵圆形，多为单房，少数也可多房，囊壁菲薄常难以显示，囊液呈浆液性密度／信号，增强后无强化，少数病灶可因邻近肝血窦受压或继发感染呈环形强化（图１）。
图１ 肝囊肿。ａ）ＭＲＩ平扫Ｔ１ＷＩ示肝脏Ⅷ段内囊性病灶，呈均匀低信号；ｂ）Ｔ２ＷＩ示病灶呈显著高信号；ｃ）对比增强Ｔ１ＷＩ示病灶无强化，其内见细分隔。
２．多囊肝多囊肝是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，表现为肝内多发囊肿（＞20个），多累及全肝，亦可密集于肝的一叶（右叶多见），囊肿大小不等，有融合趋势，囊液可以为浆液或黏液性，但不含胆汁。多囊肝的肝囊肿很少处于静止状态，通常生长迅速，产生新囊肿，易继发出血或感染（脓液）。70%的患者合并多囊肾，20%合并多囊胰，也可合并脾、肺和精囊囊肿。病程后期囊肿间肝组织可出现纤维化和胆管增生，引起肝硬化和门脉高压（图２）。
图２ 多囊肝。ＭＲＩ示肝脏形态增大，内见多发囊性灶，浆液呈Ｔ１ＷＩ低、Ｔ２ＷＩ高信号，黏液呈Ｔ１ＷＩ稍高、Ｔ２ＷＩ高信号，出血呈Ｔ１ＷＩ高、Ｔ２ＷＩ高信号，部分病灶内见液-液平，为陈旧性出血及细胞碎屑。ａ）平扫T1WI；ｂ）抑脂T2WI
３．Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种先天性胆道发育异常性疾病，以儿童和青少年多见（约占６０％）。病理上分为两型：Ⅰ型易侵犯较大胆管，常合并肝内胆管结石和胆管炎（图３）；Ⅱ型易侵犯较小叶间胆管，常合并肝硬化和门脉高压（图４）。本病常合并肾脏囊性病变（尤其是髓质海绵肾）。约７％会进展为胆管癌。影像上多表现为肝内胆管节段性囊状扩张，少数也可为弥漫性，囊液因出血和蛋白成分不同而表现多样，多平面重组（ＭＰＲ）及ＭＲＣＰ可显示病灶与胆管树相交通。“中心点”征（centraldotsign）为本病的特异性征象，表现为囊性病灶内明显强化的点状影，病理上为沿扩张胆管走行的门脉分支。此外，常可见胆管结石、胆管炎、胆汁性肝硬化和门脉高压等继发征象。
图３ Ｃａｒｏｌｉ病（Ⅰ型）。ａ）压脂Ｔ２ＷＩ示肝内多发囊性灶，呈高信号（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信号，其内可见结石呈高信号；ｃ）ＭＲＣＰ示病灶与胆管树相通。
图４ Ｃａｒｏｌｉ病（Ⅱ型）。ａ）压脂Ｔ２ＷＩ示第Ⅶ段肝叶内多发囊性灶；ｂ）ＭＲＣＰ示病灶与肝内胆管相通，部分胆管呈节段性狭窄及扩张；ｃ）Ｔ１ＷＩ增强扫描示患者合并肝硬化、脾大及门脉高压；ｄ）冠状面Ｔ２ＷＩ示髓质海绵肾。
４．胆管错构瘤胆管错构瘤为胚胎期肝内细小胆管发育障碍所致的错构性病变，病理上由多发分枝状扩张的胆管与纤维基质构成，与胆道系统的交通支通常闭塞。本病的主要影像表现为肝内多发粟粒状囊性灶（＜5ｍｍ），可融合（但通常＜15ｍｍ），病灶呈类圆形、
多角形或不规则形，边缘不如囊肿清晰锐利，ＭＲＣＰ显示病变与正常胆道系统无交通。增强后多无强化，少数可见边缘强化（图５）。
图５ 胆管错构瘤。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝内多发粟粒状囊性灶，呈高信号；ｂ）对比增强Ｔ１ＷＩ示病灶无强化；ｃ）ＭＲＣＰ示病灶与肝内胆管不相通。
５．纤毛前肠囊肿纤毛前肠囊肿非常罕见，于１９８４年首次报道，病灶多位于Ⅳ段肝包膜下区，少数位于Ⅴ段和Ⅷ段肝叶内，囊壁为纤维平滑肌组织，囊液内富含蛋白成分。影像上表现为单发、单房囊性灶，多小于３ｃｍ，呈圆形或椭圆形，边界清晰，囊内多呈黏液性密度／信号，增强后无强化。有恶变为鳞癌的报道，病灶大于４ｃｍ、有实性成分及厚分隔提示恶变（图６）。
图６ 纤毛前肠囊肿。ＣＴ平扫示病灶（箭）位于ＩＶ段肝包膜下区，呈稍低密度，边界清晰。
感染性病变6．细菌性肝脓肿细菌性肝脓肿以胆源性多见，多合并胆道结石，患者常有高热、寒战、白细胞升高等临床表现；少数为隐源性，多见于糖尿病等免疫功能低下的患者，临床症状可不明显。细菌性肝脓肿早期以蜂窝组织炎为主，后期组织坏死液化时呈囊性表现。肝脓肿可以单发或多发，也可以为单房或多房。
脓液在CT呈稍低密度，在T1WI呈不同程度低信号，在T2WI呈高信号。早期脓液内含有细菌、炎细胞、坏死物质及渗出物，较为浓稠，水分子扩散受限较明显，在ＤＷＩ上呈高信号，ＡＤＣ图上呈低信号；随后巨噬细胞吞噬降解细胞成分，脓液渐稀薄，水分子扩散受限情况改善，因Ｔ２透射效应，在ＤＷＩ上仍呈高信号，但在ＡＤＣ图上呈高信号。脓肿壁包含三层结构，由内到外分别为纤维组织、肉芽组织和炎性水肿带，纤维组织在T1WI和T2WI均呈低信号，肉芽组和炎性水肿带在T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈高信号。增强后肉芽组织层明显强化，炎性水肿带强化不明显。约１／３的病灶在周边可见楔形或地图样异常灌注区。９５％的脓肿壁在ＤＷＩ上高信号，ＡＤＣ图仍为高信号，这是由于炎症使细胞密度减低、细胞外间隙水增加所致（图７）。ＤＷＩ有助于脓肿与肿瘤坏死囊变的鉴别。肿瘤内部坏死区在ＤＷＩ上呈低信号、ＡＤＣ图上呈高信号的机制是由于组织间隙疏松、低粘度和细胞密度低；囊壁在ＤＷＩ上呈高信号、ＡＤＣ图上呈低信号，病理上为残留的肿瘤组织成分，其细胞密度较高、间质粘度较大，导致水分子活动受限。
图７ 细菌性肝脓肿。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝右叶多发脓肿，囊液呈显著高信号，囊壁呈稍高信号（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示囊液呈显著低信号，囊壁呈稍低信号；ｃ）动脉期增强Ｔ１ＷＩ示囊壁肉芽组织层明显强化，炎性水肿带强化不明显，病灶周见楔形异常灌注区（箭）；ｄ）ＤＷＩ示囊液呈显著高信号，囊壁呈稍高信号；ｅ）ＡＤＣ图示囊液呈显著低信号，囊壁呈稍高信号；ｆ）抗感染治疗４周后增强Ｔ１ＷＩ，示偏腹侧的肝脓肿病灶显著缩小（箭），背侧的病灶完全吸收。
7．肝包虫病患者多有牧区生活史，分为囊型和泡型包虫病。前者为细粒棘球蚴感染，表现为肝内囊性病变，也称为包虫囊肿；后者为泡状棘球蚴感染，以肝内慢性炎症、纤维化和钙化表现为主。囊型包虫病的囊液可为浆液或黏液，也可继发细菌性感染；囊壁分为内囊和外囊两层，内囊为细粒棘球蚴本身，含有生发层和角皮层，可向囊腔内生出头节及子囊，外囊为纤维组织层。
囊型包虫病影像上分为两型。①单纯囊肿型：囊壁较厚，常伴钙化，囊液多为浆液密度／信号，病程长或继发感染时密度／信号增高（图８）；②含子囊型：病灶呈多房囊性，母囊内有数量不等、大小不一类圆形更低密度影（子囊），早期子囊小而圆，分布在周边，后期子囊增大、相互挤压而形态不规则（图９）。内囊完全分离并悬浮于囊液时表现为“浮莲征”，内外囊部分分离时表现为“双边征”，合并感染时外囊增厚、明显强化，但周围肝组织炎症反应通常较轻。
图８ 囊型肝包虫病（单纯囊肿型）。ＣＴ增强门脉期示肝脏Ⅳ段囊性灶，囊壁较厚，可见钙化。
图９ 囊型肝包虫病（含子囊型）。ａ）ＣＴ增强门脉期示肝右叶巨大多房囊性病灶（箭）；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈低信号；ｃ）抑脂Ｔ２ＷＩ示病灶呈高信号，内见多个不规则形子囊。
肿瘤性病变8．胆管黏液性肿瘤胆管黏液性肿瘤是胆管细胞肿瘤中的特殊病理类型，病理上以分泌黏液为特征，是明确的癌前病变。２０１０年ＷＨＯ新分类中将其分为黏液性囊性肿瘤（mucinouscysticneoplasm，MCN）和黏液性导管内乳头状肿瘤（mucin-producingintraductalpapillaryeoplasm，MIPN）两种类型，后者类似于胰腺导管内黏液性乳头状肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN）。胆管黏液性肿瘤的临床和病理特征见表３。
需要注意的是，目前不再推荐使用“胆管囊腺瘤／癌”等术语，以往的“胆管囊腺瘤／癌”多数不含有卵巢样间质，实际上是M-IPN。MCN和M-IPN恶变时都存在从腺瘤、交界性肿瘤、原位癌到侵袭性腺癌的过程，但M-IPN更易恶变。
影像学上，胆管黏液性肿瘤常为单发，类圆或不规则形，边界清晰，外有包膜，内有分隔和壁结节，囊液因蛋白浓度、有无出血而表现为不同的密度／信号，壁结节和内部分隔多表现为不同程度的延迟强化（图10）。出现厚分隔、粗大钙化和息肉状赘生物常提示恶变。
图１０ ＭＣＮ。ａ）ＣＴ平扫示肝左叶内囊实性病灶，边界清晰，囊液呈黏液密度，可见软组织密度的壁结节（箭）；ｂ）增强动脉期示壁结节轻度强化；ｃ）门脉期示壁结节轻度强化。
影像学上并不能可靠地鉴别ＭＣＮ和Ｍ-ＩＰＮ，以下征象（图１０、１１）多提示为Ｍ-ＩＰＮ：①胆管动脉瘤样扩张；②扩张范围与梗阻部位不匹配，指肿瘤近端与远端胆管均有扩张；③扩张程度与肿瘤大小不匹配，指肿瘤很小但胆管扩张程度很重。这些征象与肿瘤主要在管腔内生长并分泌较多黏液有关［１３-１７］。
图１１ Ｍ-ＩＰＮ。ａ）ＣＴ平扫示肝左叶囊实性占位，呈分叶状，边界清晰，囊液呈黏液密度；ｂ）增强动脉期示壁结节呈轻度强化（箭）；ｃ）门脉期示壁结节呈轻度～中度持续强化；ｄ）冠状面重组图像显示胆总管及肝内胆管扩张。
9．肿瘤继发囊变肝脏原发肿瘤中，ＨＣＣ可以自发性或治疗后（尤其是索拉菲尼靶向治疗）出现瘤内广泛的出血坏死而呈囊性改变（图１２）。良性肿瘤或肿瘤样病变也有少数发生显著囊变的报道，如巨大海绵状血管瘤、局灶性结节增生等。转移瘤发生显著囊变时称为囊性转移瘤，主要由以下两种因素所致：①转移瘤血供丰富，生长迅速，内部出血坏死明显，见于神经内分泌肿瘤、肉瘤、黑色素瘤等，增强后囊壁及壁结节明显强化（图１３）；②转移瘤间质内含有较多黏液成分，见于胃癌、结直肠癌等，增强后囊壁及瘤内分隔呈中等强化。
图１２ ＨＣＣ患者肝移植术后复发，经索拉菲尼治疗治疗后半年。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝内多发结节灶（箭），中心部为低或高信号，周边部呈高信号；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈不均匀低信号；ｃ）增强Ｔ１ＷＩ显示病灶呈环形强化。
图１３ 胰腺恶性神经内分泌肿瘤肝转移。ａ）抑脂Ｔ２ＷＩ示肝右叶结节灶（箭），呈显著高信号；ｂ）Ｔ１ＷＩ示病灶呈不均匀低信号；ｃ）增强Ｔ１ＷＩ示病灶呈明显环形强化。
创伤性病变包括血（清）肿和胆汁瘤，见于外伤或医源性损伤（手术或介入治疗后）。血（清）肿影像学表现如前文所述。胆汁瘤为胆道损伤后局限性的胆汁聚积，多位于肝实质内，也可局限于包膜下，以类圆形多见，边缘多光整锐利，无分隔、钙化及包膜，CT上呈低密度，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号（图１４）。未感染的胆汁瘤不需要引流，较大的胆汁瘤和血（清）肿需要数周或数月恢复［１６］。
图１４ 胆汁瘤。患者腹外伤后８个月，ＣＴ平扫示肝脏包膜下液体密度影，压迫肝实质（箭）。
综上所述，肝脏囊性病变尽管种类繁多，但具有一定规律。在临床工作中，应熟悉其分类、疾病谱及影像特征，注意分析病灶数目、囊液特征、有无实性成分、是否与胆管交通等关键影像征象，同时紧密结合病史及实验室检查，进而做出正确诊断。
整理自：放射学实践２０１７年８月第３２卷第８期（作者：李若坤，林慧敏，严福华，强金伟）版权声明本