发生在胆总管的癌肉瘤极其罕见,但因癌肉瘤同时拥有癌和肉瘤的临床特征,易远处转移。两例来自日本的病例报道,患者均行保留幽门的胰十二指肠切除术,一例患者术后6个月死于肝转移[2],另一例患者2年后死于局部复发[3]。
国内近期报道的一例病例是一位76岁男性胆总管癌肉瘤的患者,首诊为胆管结石,ERCP取石失败后植入了胆道支架。后行腹腔镜胆总管切开术中,胆道镜检查发现结石根部有血管,窄带成像染色进一步证实了血管的存在,表明结石样肿块可能是肿瘤。腹腔镜胆总管取石术转为开放性胰十二指肠切除术。术后病理及免疫组织化学结果证实为共同胆管癌肉瘤[4]。
息肉样生长和骨化是肝外胆管癌肉瘤的典型特征[3]。易被误诊为胆管结石。胆道镜检查及黏膜窄带染色对避免误诊和漏诊有重要意义。如果在手术中使用激光碎石术,可能会导致肿瘤扩散等灾难性事件。其次,本病例的病理表现为癌肉瘤,这在实性肝胆管癌中极为罕见。组织学上,癌肉瘤的特征是恶性上皮及间叶成分混合存在,癌与肉瘤之间无过渡。上皮成分主要为腺癌、鳞癌或两者均有;肿瘤间叶成分,包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤及软骨肉瘤等。研究显示:恶性上皮成分最常见的是腺癌,其次是腺癌和鳞癌混合状态,单纯鳞癌较少;恶性间叶成分中梭形细胞最常见,骨样细胞最少见,另外间叶成分可同时出现梭形细胞和软骨样细胞。应鉴别诊断为肉瘤样癌,其属于上皮源性肿瘤,本质上属于分化差的癌。形态上可全部为单一的肉瘤样梭形或多形细胞;亦或具有癌与肉瘤样两种形态,肉瘤样成分为主。在典型病例中,癌和肉瘤样形态具有移行过渡。IHC染色癌样与肉瘤样成分均表达上皮性标志CK等,肉瘤样成分同时也表达间叶性标志物Vim等;电镜可清晰显示出典型的肉瘤样癌的恶性上皮性细胞与肉瘤样细胞之间的移行形态[5,6]。
由于早期临床表现少,且多无特异性影像学特征,因此胆总管癌肉瘤及肉瘤样癌的早期诊断困难,确诊几乎依赖术后病理检查。无论早期或期已发生侵犯、转移的病例,病理检查均需对送检组织充分广泛取材,并辅以IHC染色,避免误诊及漏诊。参考文献:
[1]张众,李连宏,王华新,癌肉瘤的上皮-间叶转变[J].临床预实验病理学杂志,.27(1),79-82.
[2]Kumei,S,Onishi,Y,Ogura,T.Carcinosar
3月18日下午,医院外一科医师团医院肝胆外科专家杨胜邦老师的指导下成功为患者实施左肝外叶切除术+胆囊切除术+胆总管结石切开取石+胆道镜探查+T管引流术。
患者为一名55岁的女性,因反复上腹痛40余年,一直以来反复发作,近日症状再发加重,痛引后背,收入我院。经医师结合病史、专科检查及相关辅助检查考虑肝左叶肝内胆管多发结石、胆总管下段结石并胆总管及肝左叶肝内胆管积水扩张。随后经医院肝胆外科专家远程会诊,为达到解除胆道梗阻目的,建议行“左肝外叶切除+胆总管切开取石+术中胆道镜检查+T管引流术”。
经过精心的术前准备,在全麻下行左肝外叶切除术+胆囊切除术+胆总管结石切开取石+胆道镜探查+T管引流术,患者在术中、术后未出现特殊不适,目前患者正在接受康复治疗。
术中
切除的左肝外叶和取出的结石标本
切除的胆囊标本
肝左叶肝内胆管结石是肝胆管结石发生率最高的部位,采用左肝外叶切除术,去除了肝左外叶的结石和感染病灶。
此次手术的成功开展,标志着医院肝胆外科手术迈上新台阶,填补了外科肝切除术的空白,近年来我院积极选送科室骨干进修肝胆外科及微创手术的治疗技术,团队已日趋成熟,并且引进国际先进的高清腹腔镜、输尿管镜、钬激光治疗系统、前列腺电切系统、体外冲击波碎石机等一批先进设备,在硬件设施和医疗技术的不断完善和提高下,医院竭诚为广大患者带来福音,享受到更加优质的医疗服务。
杨胜涛
外一科主任、外科副主任医师、柳川镇返排村人、医院外科进修学习,擅长腹腔镜、输尿管镜、膀胱镜及电切镜等微创技术,并熟练掌握普外科各项手术。
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潘秀成
外一科副主任、泌尿外科主治医师、海南医学院临床医学毕业,本科学历,岑松镇人,先后赴怀化市一医、医院进修普外、泌尿外科,擅长腹腔镜、输尿管镜、经皮肾镜等内镜技术。
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*元喜
高年资执业医师、南哨镇章汉人,毕业于湖南吉首大学临床专业。熟练开展各种普外科手术、运用中西医结合手段治疗外科常见病、多发病及烧伤和烫伤。
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杨柳
执业医师,甘肃天水人,毕业于贵阳中医学院,中医学专业,擅长普外科及中西医诊断与手术。
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竭诚欢迎肝胆外科疾病患者前来我院就医,从而享受到优质的医疗服务。
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外一科住院病房:医院新住院楼8层
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