胆管结石根据其来源可以分为原发性胆总管结石、胆囊来源结石以及混合性结石。胆管结石会导致急性或反复发作的胆管炎。近期，Gastroenterology杂志报道了一种因少见解剖异常导致的胆总管巨大结石伴胆管炎的病例。（Gastroenterology;(3):e12-e13）
患者，女性，52岁，既往无胆管疾病病史，因纳差、寒颤及腹痛2天至急诊就诊。患者当时神志清楚，初始体温37℃，脉搏次/分，呼吸18次/分，血压97/57mmHg。患者皮肤、巩膜*染，体检示腹部膨隆伴肌卫，右上腹软。相关实验室检查：白细胞27.23*/L,总胆红素7.0mg/dL，碱性磷酸酶IU/L，淀粉酶19IU/L，CRP34.02mg/dL，腹部超声检查（图A）及CT（图B）如图。
该病人诊断是什么？
右上腹体表超声示可疑的胆结石（图A，白色短箭头）和轻微扩张的左肝管（图A，白色长箭头）。静脉注射造影剂后的腹部CT示：（1）局灶性向外膨出结构（图B，黑色箭头），来源于邻近的胆总管，（2）2枚位于该结构和邻近胆总管的结石（图B，白色短箭头），导致了双侧肝内胆管扩张，（3）胆总管和双侧肝内胆管扩张，伴有管壁增厚及周围水肿（图B，白色长箭头）。PTCD可用于急性胆管炎和*疸的治疗，其提示了与CT类似的发现（图C）。患者9天后接受了手术治疗。该向外膨出结构证明是胆囊，其直接附着在了胆总管上（即胆囊管缺如）。
胚胎学上，胆囊和胆囊管来源于肝憩室尾支，肝憩室是前肠末端向腹侧增生形成的突起。由于腹侧壁内陷不能长入外部的肝胆管，导致了胆囊和胆囊管发育不全。反常或畸变的胆管通常没有临床意义，但可引起影像学诊断的混乱，也可增加医源性损伤的风险。胆囊合并胆囊管发育不全是比较常见的，然而单独的先天性胆囊管缺如是非常罕见的。在先天性胆囊管缺如的情况下，胆囊以广基底直接附着在胆总管上，胆囊结石因而可以自由的进入胆总管，进而引起疼痛，*疸和胆源性胰腺炎反复发作。多种诊断方法可以对扩张的胆囊管和胆囊管病变进行诊断，包括超声、CT、MRCP以及PTCD。临床医生对于这一罕见情况心里要有根弦。
宛新建医学博士、主任医师、教授、博士生导师、医院消化科副主任（南部）、临床实训中心主任。毕业于第二*医大学，获医学博士学位。中国医师协会内镜医师分会委员，中国医师协会消化内镜专业委员会委员，中国医师协会内镜质控及管理委员会委员，上海内镜医师协会副会长，上海消化内镜学会委员，上海消化内镜学会ERCP学组副组长，上海食管胃静脉曲张治疗学会副主任委员，上海消化内镜质控专家委员会委员，《中华消化内镜杂志》通讯编委。曾赴日本九州大学病院、美国Emory医院医院进修消化内镜技术。长期从事消化系疾病的介入诊疗工作，在胃肠道肿瘤内镜下早期诊治、胰胆系疾病的内镜下介入诊疗等方面具有较深的造诣。年均完成各种内镜下介入手术余例，主要包括内镜下胃肠粘膜及粘膜下病变的剥离切除术（EMR、ESD、ESE等）、内镜下逆行胰胆管手术（ERCP）、良恶性消化道狭窄的扩张及支架术、内镜下食管下括约肌切开术（POEM）等等。近年来开展多项内镜下诊疗新技术，医院空白，部分达国内领先水平。曾承担多项国家及省部级科研课题，已发表科研论著50余篇，主编及参编专著近10部，获取6项授权专利，获得教育部科技进步二等奖1项。
蔡晓波，男，医学博士，医院消化科副主任医师，毕业于上海交通大学医学院，德国海德堡大学访问学者。兼任上海市医学会食管和胃静脉曲张青年委员会副主任委员、上海市医学会内镜学分会大肠镜学组委员、上海市中西医结合学会内镜学分会、肝病学分会青年委员，ERCP学组委员。发表论文20余篇，其中以第一作者在Gastrointestinalendosopy、Endoscopy、VideoGIE等SCI期刊发表论文8篇。临床特色技术为胆胰疾病的内镜介入诊治、胃肠道早癌的诊治。
庄谦，南京医科大学硕士研究生，师从宛新建教授，主要从事消化道早癌、炎症性肠病的临床研究工作。
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